神经垂体异位（ectopic posterior pituitary）为先天性垂体柄发育畸形，临床上常由于下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄转运至神经垂体，继而无法作用于腺垂体而导致垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome）。

本病为胚胎发育时期基因变异所致，受累基因包括 HESX1、 PIT1、 PITX2、 LHX3等，常合并中枢神经系统中线区结构如前脑、嗅球、颅后窝、眼等的发育畸形，发生率为1∶（4 000～20 000），男性发病多于女性，常导致包括生长激素在内的多种腺垂体分泌激素的缺乏，激素缺陷的严重程度和数量与垂体柄发育不良的程度有关。最常见的临床表现为生长激素缺乏所致的身材矮小，其他表现包括嗅觉缺失症、视力差、癫痫、新生儿低血糖、黄疸、小阴茎等。

CT对观察本病的直接征象有困难，但对发现间接征象如蝶鞍狭窄及合并颅内畸形方面有一定价值。本病最佳检查方法为MRI，MRI扫描应采取多平面扫描的方法，在观察本病直接征象的同时，需要注意视神经和嗅神经、额叶皮质等情况。当患者合并多发内分泌异常或尿崩症时，神经垂体高信号消失，此时应进行增强MRI扫描以发现神经垂体的位置。

平扫可显示垂体窝狭窄，或颅底、斜坡窄，近蝶鞍、鞍上颈动脉向内侧移位、相互靠近。

T ₁WI平扫正中矢状位显示垂体柄缺如、不同程度的缩短或呈细线样，腺垂体明显减小，异位神经垂体位于缩短的垂体柄远端或灰结节正中隆起。异位神经垂体通常呈T ₁WI高信号，随着患者激素水平丧失，神经垂体高信号逐渐消失。T ₂WI显示神经垂体信号有变化（图1-6-19）。增强扫描可显示神经垂体、垂体柄残留部强化。MRI同时可显示合并的畸形，包括Chiari Ⅰ畸形，嗅脑发育不良、额叶发育不良/移行障碍。可合并透明隔缺如、眼发育不良或视神经/视交叉发育不良。

本病常由于儿童早期生长障碍就诊，文献报道当生长激素峰值< 3g/L，MRI常有阳性发现。垂体柄缺如、缩短，神经垂体高信号异位，腺垂体发育不良为本病典型的影像学表现。

本病鉴别诊断包括中枢性尿崩症、手术或外伤性垂体柄横断、脂肪瘤，中枢性尿崩症表现为神经垂体高信号消失，但垂体柄、神经垂体位置正常。手术或外伤导致垂体柄横断时，神经分泌颗粒可沿残端重新建立，鉴别诊断需要结合临床病史。中线区脂肪瘤常见，此时MRI脂肪抑制序列对鉴别诊断非常重要。