案例9 男性，26岁，双下肺多发大小不等结节伴扩张血管影
病例介绍
男性，26岁，主诉胸痛伴呼吸困难1天。无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无心慌、心悸，无黑矇、晕厥等不适。于当地县人民医院就诊，行胸部X线平片检查提示“左胸腔大量积液”，为求进一步诊治入院。现患者仍自觉胸痛，深呼吸时为甚，伴有呼吸困难。实验室检查：外周血WBC 10.1×109/L；降钙素原0.055 ug/L；凝血酶时间21.2秒；免疫球蛋白E 139.0 IU/ml，ASO 217.0 IU/ml。
影像学检查
入院后行胸部CT检查，设备为双源CT。患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为7mm、层间隔5mm，电压100kV，管电流200～280mA，矩阵512×512；扫描结束后行1mm薄层后处理重建，显示病灶局部使用放大的高分辨力图像；发现病灶后再行增强扫描，使用高压注射器团注法，经肘静脉注射非离子碘对比剂80ml，流率3ml/s，于30秒、90秒分别行双期增强扫描。如图1-9-1所示（部分图像见网络增值）。
图1-9-1 胸部CT平扫与增强扫描
A.CT平扫肺窗示右下肺多发结节与血管相连；B.CT平扫纵隔窗示左胸腔及叶间裂积液；C.CT增强动脉期示左肺舌段结节明显强化（箭头）；D.CT增强后容积再现（VR）技术显示两下肺均有结节与多条血管影相连（箭头）
问题与解析
问题1 在提供的CT图像上，该病灶最主要征象为（单选）
A.双肺多发与血管相延续的结节影
B.左侧胸腔与叶间积液
C.左侧胸膜粘连肥厚
D.肺门及纵隔无淋巴结肿大
解析与答案
依据本病例提供的CT平扫与增强图像，最有诊断价值的征象应为A选项，尽管可见左侧叶间裂积液（积血），但双肺多发结节影与血管延续还是本例最主要的CT表现，尤其在增强图像与MIP上仔细观察和连续追踪这些结节影，可进一步确定其与血管相延续。故A为正确答案。
问题2 下列检查和技术更有助于肺结节的定位、定性诊断的是（单选）
A.胸部正侧位DR拍片
B.胸部超声检查
C.胸部MRI平扫
D.胸部CT增强与后处理重建
解析与答案
该患者在行CT平扫后，直接行增强扫描并在薄层图像上进行滑动层块的最大密度投影重建图像，有助于清晰显示与肺结节相连的供血动脉和引流静脉，从而有助于确定诊断。其中的容积再现技术也可以很好地显示供血动脉的数目、畸形血管团以及引流静脉的情况（详见网络增值），并有助于临床治疗方案的确定。相比于DSA检查，CT检查为无创性；X线平片（DR）无助于本病诊断，MRI平扫对本病诊断帮助不大。故D项为最佳答案。
问题3 根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A.肺癌伴肺内转移
B.肺炎伴胸腔积液
C.肺静脉曲张
D.肺动静脉畸形
解析与答案
根据本例CT增强后两肺结节的增强特点以及后处理重建技术显示的病变特点，符合典型的肺动静脉畸形征象，即可见供血肺动脉、畸形的血管团和引流的肺静脉，故D项正确。
手术所见与病理
本例手术可见左侧胸腔内中量陈旧性血液，下肺表面有大量增生迂曲的网状血管，斜裂内可见瘤样血管扩张、直径约为3.0cm。病理提示，左下肺实质肌性厚壁血管扭曲，管腔不规则，周围肺间质出血伴血肿形成（病理所见详见网络增值）。病理诊断：“肺动静脉畸形”（见网络增值）。
诊断思路及要点
1.诊断思路
①发现病变与认证：本病例CT平扫易发现肺内多发结节样病变，边缘光滑，密度均匀，病灶与肺内扩张血管关系密切；增强扫描进一步明确病灶与血管的关系。但左侧胸腔积液与叶间积液发生的原因及其与肺结节的关系需要深入思考，结合临床突发的病史，考虑可能与左侧畸形血管破裂有关；②定位诊断：主要是确定病灶部位和明确病灶可能的起源；对本病例来说，双肺下叶结节均位于肺实质内，病灶与血管相延续，增强程度与肺动脉相似，考虑为血管性病变；③定性诊断：本病例为26岁年轻男性，临床症状为突发胸痛伴呼吸困难，CT上表现双肺多发结节与扩张血管相连，增强呈明显均匀强化并可见供血动脉、瘤囊及引流静脉。因此，本病例术前诊断“肺动静脉畸形”是较为容易的。
2.诊断要点
①临床特点为26岁青年男性，突发胸痛伴呼吸困难；②CT平扫显示双肺多发结节影与扩张迂曲的血管影相延续；左侧胸腔积液与叶间积液；③CT增强及后处理重建技术确定双肺结节明显强化且与供血动脉、引流静脉相交通。
鉴别诊断
1.肺转移瘤
本病例表现为双肺内多发结节样软组织密度影伴左侧胸腔积液，病灶明显增强，需与肺转移瘤相鉴别。后者好发于中老年患者，多有原发的肺内或肺外恶性肿瘤病史，CT上呈圆形或类圆形大小不等结节影，呈随机分布，有的结节边缘可有分叶征、毛糙，增强程度低于邻近血管，短期内进展迅速，无动静脉异常沟通征象（见网络增值）。
2.肺动脉瘤
肺动脉瘤是肺动脉主干或其分支的瘤样膨出，大于其邻近的肺动脉直径50%。CT上表现为肺动脉局部囊状、纺锤状扩张，瘤腔与肺动脉管腔相交通；动脉瘤内无血栓时，其瘤腔密度均匀，如合并血栓，瘤腔可出现低密度充盈缺损影，无动静脉异常交通（见网络增值）。
3.肺静脉曲张
为肺静脉局限扩张引起，临床很少出现症状。病灶多靠近左心房，CT上显示为两下肺内带的圆形、卵圆形或管状明显强化影，其强化程度与左心房相似，无肺动静脉畸形典型的供血动脉和引流静脉（见网络增值）。
专家点评
该病例最终病理诊断：“肺动静脉畸形”。首先，本病例无论是临床还是CT表现均具有一定的特点；其次，本病例采取合适的检查技术十分重要，如仅仅行X线平片或CT平扫则难以确定诊断，而CT增强是非常必要的。有助于本病例诊断的特点可以概括为：①临床上患者年轻，症状突发且急重；②CT平扫提示双肺多发结节影与扩张血管影关系密切；③CT增强及后处理重建技术明确了双肺结节与肺动脉同时强化且与供血动脉、引流静脉相交通。此外，本病例特殊之处在于伴发了左侧胸腔积液及叶间积液，结合临床起病和手术所见，可解释为左肺动静脉畸形破裂导致出血所致，在今后临床工作中应加以注意。
肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）大多数为遗传性，其中80%～95%伴遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）。PAVMs系一种少见疾病，近年来发病率有所提高，大概为1/2600，男女比例约1:1.5～1:1.8。主要临床表现包括低氧血症、体循环栓塞、咯血及胸腔积血等。PAVMs可以是单发或多发、单侧或双侧、简单或复杂，肺下叶多见，供血动脉可以是肺动脉、支气管动脉或肋间动脉。
PAVMs的诊断要结合临床和影像特征，对于有HHT家族史或者HTT高危患者，出现低氧血症、咯血和胸腔积血等症状时，要考虑有PAVMs的可能性，对比超声心动图可以清楚显示右向左的分流，进一步CT平扫、增强及三维血管重建可以显示供血动脉及引流静脉的情况，对直径小、多发的以及伴有血栓形成的病灶具有很好的诊断价值，结合血管三维重建可以诊断95%的PAVMs患者，因此，目前肺动脉造影已不作为PAVMs的常规诊断检查方法。此外，对比增强MRA也可以较好显示PAVMs病灶的数目、位置及复杂程度，且没有电离辐射、无碘对比剂引起肾脏损害的风险，但MRA使用的钆对比剂也可能对肾脏产生损伤，加之MRA操作过程比较耗时，价格较贵，故应用很少。
PAVMs的治疗方法包括经皮导管栓塞（percutaneous transcatheter embolization，TCE）和外科手术，其中TCE为标准治疗方法，已有多项研究证明该项技术的安全性及有效性，相较于手术，TCE创伤性较低、可重复性好。对胸部CT上显示供血动脉直径大于3mm的PAVMs患者，不论是否有临床症状均应行TCE治疗。PAVMs患者有发生严重并发症的风险，例如栓塞和出血等，因此随访十分重要。行TCE治疗者需6～12个月后行CT随访，之后每3～5年随访一次。
（案例提供：南京军区南京总医院 杨真露）
（点评专家：南京军区南京总医院 张龙江）